НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ- синдром, обусловленный первичным нарушением коры надпочечников (болезнь Аддисона) или вторичными ее изменениями в результате уменьшения секреции АКТГ; проявляется симптомами сниженной продукции гормонов коры надпочечников. Различают хроническую и острую надпочечниковую недостаточность.
Этиология, патогенез. Первичная надпочечниковая недостаточность обусловлена туберкулезом (в 40% случаев) или атрофией коры надпочечников, вызванной аутоиммунными процессами (в 50% случаев), реже двусторонней адреналэктомией, тромбозом цен или эмболией надпочечников. Причиной вторичной недостаточности могут быть послеродовой некроз гипофиза (синдром Шихена), опухоли гипофиза, гипофизэктомия, краниофарингиомы.
Патогенез: снижение секреции кортизола, альдостерона и кортикостерона.
Симптомы, течение. Для первичной хронической недостаточности характерны постоянная мышечная слабость, усиливающаяся после физической нагрузки, уменьшение массы тела, гиперпигментация кожных покровов лица, шеи, ладонных складок, подмышечных областей, промежности. Пигментные пятна на слизистых оболочках (внутренняя поверхность щек, язык, твердое небо, десны, влагалище, прямая кишка) имеют синевато-черную окраску. АД обычно понижено, иногда нормальное, может быть повышено при сочетании с гипертонической болезнью. Почти всегда выражены желудочно-кишечные расстройства (снижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животе, жидкий стул); нарушаются белковый (снижен синтез белка), углеводный (низкий уровень сахара натощак, плоская кривая после нагрузки глюкозой) и водно-солевой (гиперкалиемия, гипонатриемия) обмен. Выделение с мочой натрия увеличено, калия - уменьшено. Характерны снижение уровня 17-ОКС в плазме и моче, отсутствие или снижение резервов секреции гормонов корой надпочечников при стимуляции АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность, сопровождающаяся выпадением только секреции АКТГ гипофизом, встречается крайне редко. Чаще наблюдается сочетание с недостаточностью тиреотропного, соматотропного, гонадотропных гормонов, характеризующееся соответствующими симптомами (межуточно-гипофизарная недостаточность).
Диагноз ставят на основании снижения исходного уровня 17-ОКС в моче и плазме и сохраненной реакции на АКТГ.
Изолированная недостаточность АКТГ встречается у больных, принимающих синтетические кортикостероиды для лечения неэндокринных заболеваний (бронхиальная астма, кожные и почечные заболевания).
Острая надпочечниковая недостаточность, или аддисонический криз,-острое коматозное состояние, возникающее у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, как правило, при присоединении инфекции, травмы, операции и других экстремальных состояниях. Встречается при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта. Для аддисонического криза характерны: сердечно-сосудистая недостаточность, падение АД, желудочно-кишечные расстройства (неукротимая рвота, жидкий многократный стул), нервно-психические нарушения, усиление пигментации. Из данных лабораторного исследования характерны снижение содержания натрия в крови до 130 ммоль/л и ниже, повышение содержания калия до 6-8 ммоль/л, наличие низкого уровня сахара в крови, эозинофилия, лимфоцитоз.
Лечение первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности заключается во введении гормонов коры надпочечников. Применяют преднизолон (преднизон) по 5-10 мг или кортизон по 25-50 мг в день; рекомендуются комбинации преднизолона и кортизона; 2/д дозы гормонов принимают внутрь утром и 1/3 - во второй половине дня (обязательно после еды). Если АД не нормализовалось, то добавляют дезоксикортикостерона ацетат по 5 мг в масляном растворе в/м ежедневно, через день или 2 раза в неделю либо в таблетках по 5 мг 1-3 раза в день под язык. Лечение проводят под контролем АД (если оно выше 130/80 мм рт. ст. , дозу уменьшают, добиваясь нормализации АД), массы тела (быстрое увеличение также свидетельствует о передозировке глюкокортикоидов), общего самочувствия больного (исчезновение анорексии, диспепсии, мышечной слабости). Синтетические препараты (дексаметазон, триамцинолон и др. ) не должны применяться длительно для компенсации хронической надпочечниковой недостаточности. Диета должна содержать достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов; дополнительно назначают поваренную соль (до 10 г вдень), при резком снижении массы тела рекомендуют анаболические стероиды (курсами 3-4 раза в год). Аскорбиновую кислоту назначают по 1-2 г в сутки постоянно. При туберкулезной этиологии заболевания противотуберкулезное лечение проводят совместно с фтизиатром.
При острой надпочечниковой недостаточности гидрокортизон вводят в/м (50-100 мг4-6 раз в сутки) и в/в (специальный раствор для внутривенного введения кортизона и гидрокортизона -100-200 мг струйно; 200-400 мг капельным способом в изотоническом растворе хлорида натрия или 5% растворе глюкозы - 300 мл в течение 4-5 ч вместе с сердечно-сосудистыми препаратами).
Можно вводить раствор преднизолона для вливания в/в струйно или капельно в дозах 30-90 мг. Дезоксикортикостерона ацетат вводят по 5-10мг в/м ежедневно до нормализации АД. При сопутствующих воспалительных процессах применяют антибактериальную терапию.
Прогноз благоприятный при своевременной и адекватной заместительной терапии.